Vampirism (boală): simptome și tratament. porfirie

Care este prevalența unei astfel de boli cavampirismul? Boala este mai frecventă în rândul reprezentanților rasei albe care trăiește în Africa de Sud, de la descendenții care s-au mutat din Olanda. O patologie similară este frecventă în Finlanda.

Tipurile prin care boala este moștenită și caracteristicile afecțiunii sunt descrise în acest articol.

Vampiri: realitate sau ficțiune?

Există vampiri în viața reală? Istoria arată că da. Cercetătorii moderni cred că atunci când vânează vampiri, mulți oameni au suferit și, de regulă, erau oameni nevinovați. Deși exista un pretext pentru persecuție. Acei oameni care au fost acuzați de vampirism nu au băut sângele celorlalți și nu erau vârcolaci, dar au avut un aspect teribil.

Oamenii de știință cred că cei acuzați de o asemenea crimă teribilă au avut o boală rară de sânge genetică, numită "porfirie" din cuvântul grecesc porfiros (violet).

Se crede că a contribuit la manifestarea boliinașterea unui copil de la rude apropiate. Porfiria a fost larg răspândită în satele mici din Transilvania (locul de naștere al celebrului conte Dracula) cu o mie de ani în urmă.

Cazuri de vampirism au fost, de asemenea, întâlnite în faimoasedinastii regale. De exemplu, cercetătorul Andrew Wilson, în cartea sa "Victorii", menționează forma genetică a porfiriei, care a fost comună printre reprezentanții tronului britanic. Potrivit lui, această boală a fost motivul pentru demența bunicului reginei Victoria - regele George al III-lea.

Mecanismele bolii

Deci, vampirii din viața reală nu există. Cu această patologie, producerea porțiunii de hemoglobină gemma-non-proteină este întreruptă, ceea ce duce la o suprapunere a porfirinelor toxice, legarea metalelor în organism, în special a fierului și a magneziului. Conținutul excesiv de substanță otrăvește aproape întregul corp.

Există mai multe tipuri de porfirie, și toate acestea, cu excepția celei mai recente forme, care afectează pielea, sunt genetice.

Tipurile de moștenire a fiecărei specii variază, însă mecanismul dominant autosomal se află în prim plan.

Provocatorii de bază

Cel mai adesea în rolul provocatorilor sunt:

• aderarea la o dietă strictă;
• congestie nervoasă;
• barbiturice, tetracicline, contraceptive orale;
• prezența contactului cu substanțe chimice otrăvitoare;
• schimbarea fondului hormonal al unei femei;
• boli infecțioase;
• utilizarea băuturilor alcoolice.

Simptomele uroporfiei eritropoietice

Cum se manifestă vampirismul? Boala este destul de rară și se transmite autosomal, în funcție de tipul recesiv. Acesta poate fi observat într-o singură generație la câțiva copii, precum și la părinți care sunt considerați purtători heterozigoți ai patologiei. Manifestările clinice ale bolii de acolo. Boala se poate manifesta în copilărie. Care sunt etapele vampirismului?

În prima etapă, copiii nou-născuți suntevacuarea urinei este roșu aprins, prezența fotosensibilizării. În acest proces, uroporfiriogenul eliberat din eritrocite este oxidat și transferat la uroporină, depus pe piele.

După ceva timp după nașterea luicopilul este acoperit cu vezicule, care sunt transformate în ulcere. Pe fundalul luării de antibiotice, ulcerul se transformă în cicatrici. În acest caz, pielea sclerotizată apare pe față și în alte zone ale corpului.

În ultima etapă a copilului apare contracția articulațiilor și pierderea vederii, lipsa de creștere a părului și a unghiilor.

Cum se manifestă porfiria? Simptomele sunt diverse:

• splinea pacienților crește în mărime;
• anemia hemolitică cu hemoliză din interiorul celulelor se manifestă;
• crește nivelul de bilirubină serică liberă și indicele reticulocitelor;
• un germen de măduvă osoasă mărit eritronoragic;
• durata de viață a eritrocitelor este redusă drastic;
• nivelul uroporfinei și cooporfinului crește.

Boala se termină de multe ori cu un rezultat fatal în copilăria timpurie.

Cum se manifestă protoporfiria eritropoietică?

Vampirismul este o boală moștenităautosomal dominant. Baza bolii este o încălcare a sintezei protoporfirinei heme, care afectează o porțiune de eritrocariocite. De asemenea, este posibil să se mărească nivelul de sinteză a acidului aminolevulinic.

Pacienții au exprimat o sensibilitate crescută la lumina soarelui, pielea se umflă, apare mâncărime, pe locurile de arsură apar blistere, care ulterior ulcerează.

De obicei, nu există cicatrici. Nivelul de uroporfirină și co-proporfirină din eritrocite și din urină rămâne normal, iar protoporfirina IX în eritrocite - crește. Indicele protoporfirin al plasmei sanguine poate fi de asemenea ridicat.

Anemia pe fondul hemolizei este rar observată, astase datorează prezenței a două tipuri de globule roșii în măduva osoasă. Uneori există o hemoragie, care este asociată cu depunerea hialinei pe pereții vasculari și ruptura lor ulterioară. Extinderea splinei este foarte rară.

Coproporfria eritropoietică

Aceasta este o patologie extrem de rară, moștenită de o cale autosomală dominantă. Conform tabloului clinic, este similar protoporfiei eritropoietice.

Conținutul de coproporfirină în eritrocite este de 30-80ori mai mare decât în ​​mod normal, se observă excreția unor cantități mari de coproporfirină III cu urină și fecale. Apare fotosensibilitate slab exprimată. O formă acută a bolii poate fi cauzată de administrarea de barbiturice.

Porfiră acută formă intermitentă

Aceasta este una dintre formele hepatice ale bolii.Semnele neurologice severe de vampirism pot duce la moarte. Uneori manifestarea lor devine mai puțin pronunțată și există o remisiune persistentă. Boala este moștenită de un tip dominant autosomal. Dezvoltarea sa se bazează pe o încălcare a activității enzimei uroporfirinogen sintetazei și o creștere a nivelului de sintetază a acidului delta-aminolauleinic, care otrăvește celulele nervoase.

Nivelul porfirinelor din eritrocite este înnormale. În urină există un conținut crescut de uroporfirină I și II, precum și coproporfirină III. În perioada acută în urină, se găsește predecesorul porfirinelor, porfobiinogenul.

Este de notat, de asemenea, un sintetaza nivel hepatic și delta aminolevulinic acidă crescută de urină a crescut porphobilinogen.

Pot exista diferite complicații:

• dureri abdominale care sunt localizate în diferite zone, care necesită adesea intervenții chirurgicale;
• forme severe de polineurită;
• paresteziile;
• tulburări psihice;
• comă;
• presiune crescută;
• descărcarea de urină roz.

Vampirismul este o boală care poate duce larezultatul letal. Moartea unui pacient este de obicei cauzată de paralizia respiratorie. Mulți pacienți mor într-o stare de comă sau din cauza cașexiei.

Agravarea bolii este adesea provocatăsarcina, administrarea de barbiturice, sulfonamide, analgin. Rudele pacienților pot prezenta semne de boală în absența simptomatologiei vii (formă eronată a bolii intermitente).

Formă ereditară

Un om vampir moștenește această boalătip dominant autosomal. Adesea, boala se dezvoltă în secret și se manifestă numai atunci când activitatea enzimă-proporfirinogen oxidază este întreruptă și nivelul sintezei acidului delta-aminolevulinic în ficat este crescut.

Potrivit clinicii, această formă a bolii seamănă apatologie, ca porfirie intermitentă acută. În urină cu curent acut, nivelul acidului delta-aminolevulinic și porfobiinogen nu atinge astfel de markeri critici ca în forma intermitentă. În urină și fecale, nivelul de coproporfirină este crescut.

Forma Variegatnaya

De asemenea, are un tip dominant autosomalmoștenire. Dezvoltarea bolii a fost provocată de activitatea depreciată a enzimei protoporfirinogen-oxidază și de un nivel crescut al sintezei acidului delta-aminolevulinic.

Prin semne, boala este similară cu cea intermitentăporfirie. Uneori se dezvoltă insuficiență renală. La administrarea barbituricelor și analginului, pot apărea dureri acute în abdomen și o funcționare defectuoasă a sistemului nervos.

urokoproporfirii

Aceasta este cea mai recentă specie cutanată.Apare la persoanele care abuzează de alcool, care au avut hepatită sau care au avut contact cu benzină și otrăvuri. Majoritatea pacienților au insuficiență hepatică. În urină există un indice ridicat de uroporfirină, conținutul de coproporfirină nu crește mult. De asemenea, se detectează activitatea enzimatică a uroporfinogen carboxilazei.

În același timp și marea majoritaterudele pacienților au evidențiat o creștere a nivelului de uroporfirină în urină și coproporfirină în fecale. În unele familii există doi sau trei purtători ai acestei patologii.

Un om vampir suferă de diverse patologii ale pielii:

• sensibilitate crescuta la lumina ultravioleta,
• o traumă de natură mecanică,
• îngroșarea sau subțierea pielii,
• apariția de blistere pe partea din spate a mâinii și a feței, urmată de cicatrizare.

Modificările structurale ale pielii se manifestă în leziunea primară a dermei. Modificările epidermei sunt secundare.

Semnalul clinic principal este creșterea mărimii ficatului. Deseori funcționalitatea suferă.

Principiile terapiei

Cum de a recupera de la vampirism?Până în prezent, nu s-au dezvoltat principalele metode de terapie, care să conducă la o ameliorare absolută a bolii. Prin urmare, scopul principal al tratamentului este de a elimina simptomele bolii. Protejarea corpului de efectele razelor ultraviolete poate reduce manifestările bolii.

Una dintre principalele modalități de a reduce semnele negative este protejarea corpului de expunerea la soare. Ar trebui să excludeți utilizarea de medicamente, cum ar fi tranchilizante, analgezice, sulfonamide.

La senzații dure dureroase este prezentată aplicarea anestezicelor narcotice. De exemplu, este indicată utilizarea aminazinei.

Cu un indice de tensiune arterială ridicată, se selectează terapia adecvată. De obicei se utilizează "Inderal".

Pentru a reduce conținutul de porfirine, este indicat utilizarea unui medicament cum ar fi Delagil. Acest medicament promovează legarea porfirinelor "Delagil" și "Riboxin".

Cursul vitaminelor, acidului folic și nicotinic, riboflavinei, retinolului, acidului nicotinic este arătat.

Pentru tratamentul leziunilor cutanate, se recomandă utilizarea unguentelor care includ resocină sau corticosteroizi, balsamul Shostakovskiy.

Trebuie menționat că tratamentul va fi ineficient în cazul consumului de alcool de către pacient.

Măsuri preventive

Pentru prevenirea pacienților recomandatăExcluderea medicamentelor care cresc fotosensibilitatea organismului. De asemenea, utilizarea contraindicată a mijloacelor externe, cum ar fi ulei de bergamot, eozină și rodmin.

perspectivă

Cum de a recupera de la vampirism?Odată cu desfășurarea în timp util a procedurilor de diagnosticare și a terapiei selectate corespunzător, tratamentul cu porfirie dă rezultate bune. Dacă alegeți corect toate măsurile adecvate, evoluția patologiei se poate agrava.

Pacienții se plâng de dureri acute în abdomen, care nu au o localizare specifică. Greața, vărsăturile și funcția gastro-intestinală anormală sunt de asemenea observate la pacienți.

Cu diagnostic greșit diagnosticat și terapie, forma acută de porfirie în jumătate din cazuri conduce la un rezultat letal.

concluzie

Există vreun vampir adevărat? Bineînțeles că nu. Acesta este un mit care sa născut datorită patologiei care denaturează aparența unei persoane.

Vampirismul este o boală, a cărei bază esteîncălcarea caracterului de schimb, care are o bază genetică. Patologia contribuie la disfuncționalitatea organelor interne și, de asemenea, perturbă integritatea pielii.

</ p>>